（中国网讯 记者：李哲）间质性肺疾病，是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病，间质性肺炎、肺间质纤维化是间质性肺疾病这个范畴内的描述，ILD是它的简写。系统性硬化症（简称硬皮病）作为近年来被关注的罕见病，其主要特征是皮肤硬化增厚，面部的皮肤僵硬会导致患者难以做出喜怒哀乐的表情，所以这类患者可能会出现“面具脸”。系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）是硬皮病常见的并发症，80%硬皮病患者会累及肺病，肺部纤维化一般起病隐蔽，病患初期并无明显感觉。

最近成都紫贝壳公益服务中心发起了“守护微笑 畅享呼吸 2024年SSc-ILD患者关爱活动”，旨在向SSc-ILD患者传递疾病早诊早治及健康管理科学诊疗观念，为患者争取更多的治疗机会和康复时机，让患者保持微笑的同时，提高公众对SSc-ILD疾病的关注和认知，唤起社会对这一罕见病症的更多关注和关爱。

如何进行SSc-ILD的早期识别和早期评估呢？中国网特邀首都医科大学附属朝阳医院风湿免疫科主任孟娟进行相关疾病的科普。

硬皮病被称为罕见病，皮肤的硬化显端倪

据统计，我国风湿免疫病的病人约有2亿人，发病人数居世界首位。硬皮病平均患病率为每10万人17.6，所以称为罕见病。但这个病总体而言是女性多发，当然男性也发病，只是比例更低。

孟娟主任提醒，很多人最初不会关注到皮肤的硬化。对于大众而言，如果一个人的手指或足趾一到冬天或者情绪紧张的时候颜色发生变化，开始是变苍白，然后变紫色，最后是充血变红，这种情况称之为雷诺现象。这种现象如果反复出现，建议去风湿免疫科就医。同时，如果出现皮肤肿胀、增厚、变硬，或者指肚变薄，手指、脚趾尖端破溃等，建议也要尽快就医。

硬皮病患者重点进行评估的是内脏

一旦患者被诊断为硬皮病，如何早期发现有没有ILD？孟娟主任表示，密切监测可能出现的症状是非常重要的，如持续性咳嗽或气短等，建议定期进行肺功能检查。

“硬皮病分为不同的类型，有的人是局限性硬皮病，有的人是系统性硬化症，也有的人是重叠综合征（例如患有硬皮病的同时又患了类风湿关节炎，或者又患有系统性狼疮等情况）”孟娟主任告诉记者。“要对患者进行系统评估，确认是否出现器官损伤的表现。早期诊断、早期干预才能改善患者的预后。”她特别提到。

如果患者没有呼吸道症状还要不要评估？“一旦确诊硬皮病，建议进行系统评估，有可能你是无症状的，但是其实你的肺已经开始有改变了。即使一开始没有，建议每年最好进行呼吸系统的相关检查，及时发现肺间质病变。”孟娟主任特别提示。

由硬皮病导致的肺纤维化，应采取哪些治疗方案

医生会在诊疗规范的指导下结合患者个人情况采取相应的药物治疗。诊断为SSC-ILD治疗方法通常包括抗炎和抗纤维化的治疗，也就是所谓的药物治疗。

“建议病人规范就诊，定期复查，复查的频率平均每三个月一次；每6个月~1年要进行肺功能检查，此外要进行肺CT的复查。定期评估治疗情况，必要时调整治疗方案”。她还提到，患者需要长期规律服药，但药物类型和剂量是需要根据个体情况由医生调整而不是患者自行调整。

很多患者一听长期服药难免心生恐惧，孟娟主任表示，SSc-ILD的患者就像高血压、糖尿病患者一样需要慢病管理，需要坚持长期应用药物治疗，定期到风湿科门诊随诊，评估病情活动。“结缔组织病相关间质性肺炎我们应遵循的原则是双达标，既要抗炎又要抗纤维化。但硬皮病治疗上需注意，大剂量糖皮质激素应用要警惕硬皮病肾危象，意味着肾脏功能受损，所以一定要慎重使用激素。”她说道。

得天独厚的条件培育出风湿免疫科诊疗优势

首都医科大学附属朝阳医院风湿免疫科的诊疗特色就是结缔组织病相关间质性肺病的个体化治疗，早期诊断和规范化治疗可以控制间质性肺炎进展为肺纤维化，减少呼吸功能衰竭等严重并发症，提高患者生活质量。孟娟主任说这都依托北京朝阳医院强大综合实力的支持，对患者进行肺功能、肺CT、支气管镜检查，必要的时候还会进行肺组织活检的，有利于明确间质性纤维化的病因和病理类型。

据悉，该科室已经建立了结缔组织病相关间质性肺炎（包括SSc-ILD）的诊疗团队，并把相应的管理模式延伸到基层社区卫生服务中心等，逐步形成以公立医院优势科室辐射带动紧密型医联体发展新格局。

首都医科大学附属朝阳医院风湿免疫科主任孟娟